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Les anomalies des plaquettes
Lea anomalies des plaquettes
Dr Mathieu WEMEAU
Hématologue - CH Roubaix
Thrombocytoses, thrombopénies : les seuils, les causes, l'urgence et la prise en charge.
I. THROMBOCYTOSE
La numération normale des plaquettes se situe entre 150 et 400 G/L.
Dans la grande majorité des cas, les thrombocytoses sont transitoires, réactionnelles, sans complications propres.
Dans la grande majorité des cas, les thrombocytoses sont transitoires, réactionnelles, sans complications propres.
Une thrombocytose persistante, même modérée, peut néanmoins s’intégrer dans le cadre d’une hémopathie. Elle nécessite dans ce cas un bilan étiologique. La survenue concomitante de manifestations thrombotiques ou des antécédents thrombotiques justifient d’un bilan rapide.
Étiologies des thrombocytoses :
- Carence martiale (souvent microcytose +/- anémie associée)
- Inflammation (infections, maladies inflammatoires, cancers… )
- Rebond ou entraînement : régénération médullaire après saignement, hémolyse, toxicité médullaire, chirurgie, traumatisme…
- Asplénie (acquise sur splénectomie ou infarcissement; exceptionnellement constitutionnelle)
- Hémopathies :
- syndromes myéloprolifératifs : thrombocytémie essentielle surtout ; également maladie de Vaquez (avec polyglobulie associée), leucémie myéloïde chronique, myélofibrose
- rarement syndromes myélodysplasiques (le plus souvent avec anémie) : ARSI-T, syndrome 5q-
- Familiales : exceptionnelles
Bilan de première intention (sauf contexte aigu évocateur) :
- Lecture attentive de l’hémogramme : anémie, VGM, anomalie de la formule leucocytaire, description d’hématies en larmes…
- Ferritine
- CRP
- Echographie abdominale
En l’absence de cause identifiée après ce bilan et de persistance de la thrombocytose : bilan auprès d’un hématologue (recherche des mutations de JAK2, MPL, CALR non remboursée en ville ; discussion de prélèvements médullaires)
En l’absence de cause identifiée après ce bilan et de persistance de la thrombocytose : bilan auprès d’un hématologue (recherche des mutations de JAK2, MPL, CALR non remboursée en ville ; discussion de prélèvements médullaires)
Prise en charge
- Pas de traitement spécifique dans les thrombocytoses réactionnelles (pas d’indication validée de l’aspirine validée dans ces contextes)
- Aspirine à dose anti-agrégante justifiée dans les syndromes myéloprolifératifs: il est possible de débuter l’aspirine dans l’attente des explorations complémentaires hématologiques, surtout si âge > 60 ans, antécédents thrombotiques, facteurs de risque cardio-vasculaires, signes neurosensoriels (céphalées, douleurs des extrémités…)
- Traitement myélofreinateur (hydroxyurée, interferon pégylé, anagrélide) dans les thrombocytémies essentielles : pas d’indication pour tous les patients, mais indication retenue suivant l’évaluation des facteurs de risque de thrombose (âge > 60 ans, antécédent thrombotique artériel ou veineux) ou pour des taux de plaquettes très élevées (> 1500 G/L)
- Cas particulier de la thrombocytose immédiate post-splénectomie : risque thrombotique important en post-opératoire pouvant justifier d’aspirine, d’une prophylaxie anti-thrombotique +/- traitement myélofreinateur par hydroxyurée.
II. THROMBOPENIES
La numération normale des plaquettes se situe entre 150 et 400 G/L.
Les thrombopénies modérées (> 100 G/L) isolées sont relativement fréquentes. La compréhension du mécanisme n’est dans ce cas pas toujours aisé. Les explorations complémentaires doivent être réalisées de façon d’autant plus rapides que la thrombopénie est brutale, profonde, ou associée à d’autres anomalies de l’hémogramme ; en urgence en cas de manifestations hémorragiques.
Le risque hémorragique est corrélé à la profondeur de la thrombopénie (hémorragies spontanées surtout pour des plaquettes
Étiologies des thrombopénies
- Artefactuelles, sur agrégation des plaquettes en présence d’EDTA (« fausses thrombopénies ») (parfois également sur tube citraté)
- Thrombopénies périphériques
o Séquestration sur splénomégalie (notamment dans l’hypertension portale)
o Consommation : CIVD, microangiopathies thrombotiques, sepsis, paludisme
o Dilution après transfusions massives de concentrés érythrocytaires ; grossesse
Thrombopénies centrales :o Immunologiques : auto-immune (PTAI ou PTI = thrombocytopénie immunologique) ou associées à des maladies de système (lupus… ), des infections virales (EBV, CMV , VIH, VHC), des médicaments (TIH induite par l’héparine)
o Toxiques (alcool, médicaments, chimiothérapies, radiothérapie…)o carences en vitamine B12/folates : souvent avec anémie macrocytaire +/- leucopénie
NB : les carences martiales profondes peuvent s’accompagner d’une thrombopénie
o envahissement médullaire leucémique, lymphomateux ; myélodysplasies … : le plus souvent associées à une anémie, une leucopénie ou d’autres anomalies de l’hémogramme
Familiales : exceptionnelles
Bilan de première intention :
Lecture attentive de l’hémogramme : anémie, leucopénie, anomalie de la formule leucocytaire
Dosage des plaquettes sur citrate (peu utile si syndrome hémorragique franc)
TP TCA fibrinogène +/- CIVD
Créatinine, bilan hépatique, CRP
Vitamine B12, folates
Echographie abdominale (morphologie hépatique, splénique, signes d’hypertension portale)
Recherche d’anticorps anti PF4 en cas de suspicion de thrombopénie induite par l’héparine (TIH)
Attention : en dehors d’une situation d’agrégation sur EDTA, la numération plaquettaire sur citrate n’est pas utile pour suivre le taux de plaquettes (sous-estimation de la numération plaquettaire ; les normes sont établies sur EDTA)
En l’absence de cause identifiée et de persistance de la thrombopénie : bilan auprès d’un hématologue.
- Rapide si thrombopénie profonde (<50 G/L)
- Urgent si signes hémorragiques ou < 20 G/L
Prise en charge
Consignes générales
- Pas de geste invasif (intra-musculaire, chirurgie…) si plaquettes < 50G/L (certaines interventions peuvent nécessiter un seuil de 80.000).
- Contre- indication théorique aux anticoagulants (+/- anti-agrégants) si plaquettes <50.000 (à adapter à la situation, au risque hémorragique)
- Éviter les activités à risque de traumatisme (moto, boxe, parachutisme…)
Le traitement dépend de la cause
- Dans le PTI : corticothérapie en 1ère intention, indiquée quand plaquettes <30.000 (50.000 si traitement anticoagulant ou anti-agrégant associé).
- Dans la TIH (5 à 8 jours après début de l’héparine, parfois plus long pour HBPM) : arrêt de l’héparine et relai Danaparoïde (Orgaran°) ; correction des plaquettes à partir de la 48ème heure d’arrêt. Avis hémostase spécialisée.
- Transfusion de plaquettes : dans les thrombopénies centrales, en cas de plaquettes >10 ou 50.000 (ou plus si complication hémorragique).
- Pas de geste invasif (intra-musculaire, chirurgie…) si plaquettes < 50G/L (certaines interventions peuvent nécessiter un seuil de 80.000).
- Contre- indication théorique aux anticoagulants (+/- anti-agrégants) si plaquettes <50.000 (à adapter à la situation, au risque hémorragique)
- Éviter les activités à risque de traumatisme (moto, boxe, parachutisme…)
Le traitement dépend de la cause
- Dans le PTI : corticothérapie en 1ère intention, indiquée quand plaquettes <30.000 (50.000 si traitement anticoagulant ou anti-agrégant associé).
- Dans la TIH (5 à 8 jours après début de l’héparine, parfois plus long pour HBPM) : arrêt de l’héparine et relai Danaparoïde (Orgaran°) ; correction des plaquettes à partir de la 48ème heure d’arrêt. Avis hémostase spécialisée.
- Transfusion de plaquettes : dans les thrombopénies centrales, en cas de plaquettes >10 ou 50.000 (ou plus si complication hémorragique).
Mais efficacité de la transfusion limitée à quelques jours (2 à 5 jours) et risque d'immunisation anti-plaquettaire.